Hemangiectasia hipertrófica o síndrome de Parker-Weber. Crecimiento monstruoso, longitudinal y circunférico por dilataciones arteriovenosas ampliamente comunicadas. Véase las granulaciones en mijo de porta.
Los angiomas comprenden una gran variedad de malformaciones congénitas tisulares que producen tumoraciones comúnmente observadas en los servicios de pediatría.
Los angiomas son malformaciones que se originan en los vasos sanguíneos, en los linfáticos, o en ambos, y su localización en los tegumentos es la más frecuente. A pesar de su carácter aparentemente benigno, su comportamiento futuro no se puede predecir sino con la observación a distancia. Al parecer, las niñas resultan afectadas con mayor frecuencia que los niños, la raza blanca es la más predispuesta a la malformación y su mayor incidencia se registra dentro de los dos primeros años en los servicios de cirugía, debido a que los angiomas existen desde el momento mismo del nacimiento o se desarrollan poco después.
En ocasiones existe discordancia entre la clínica y los datos de histopatología, pero generalmente se acepta la existencia de dos variedades fundamentales de angiomas, con base en este último estudio:
También se conoce como hemangioma simple; se localiza principalmente en la piel y está constituido en su mayor parte por capilares de calibre normal, aglutinados, en diferentes fases de su formación y separados por escaso estroma de tejido conjuntivo.
Está integrado por conductos vasculares de tipo capilar, pero demasiado voluminosos. Estos espacios vasculares de gran calibre están llenos en forma total o parcial de sanre líquida y limitados por endotelio plano.
Con base en las dimensiones, la naturaleza de los vasos, la celularidad del estroma y la prominencia de los componentes endoteliales se describen otros tipos de hemangiomas menos frecuentes, como el hemangioma esclerosante, el hemolinfangioma, el hemangioendotelioma, el glomangioma y la angiomatosis.
El hemangioma capilar es más común en la cara, el cuello y las extremidades. La lesión varía desde unos cuantos milímetros hasta varios centímetros, e incluso puede llegar a cubrir zonas extensas. Su color es rojo vivo o azul y, por su tendencia superficial, también se le conoce como angioma plano Nevus falmus.
El hemangioma cavernoso también se designa como angioma tuberoso y se sitúa generalmente, en los planos subcutáneos, en los que se infiltra y origina hipertrofia de los tejidos que invade, y alargamiento de los huesos. Es común que estos tumores sean eréctiles y aumenten con el esfuerzo o el llanto.
Existen variedades angiomatosas de estos tumores que quedan incluidos dentro de connotaciones clásicas, como el angioma simple hiperplásico de Virchow, que tiende a desarrollarse en la unión de los pliegues faciales y a adoptar en los miembros una disposición metamérica. Otros ejemplos son el angioma plexiforme de Winiwarter y los síndromes de Klippel y Trenaunay, que se caracterizan por gigantismo de un miembro con angioma y várices; el síndrome de Sturge-Weber que se distingue por un hemagioma plano facial que incluye la mitad del paladar y ocasiona un glaucoma por angioma de la coroides y trastornos angiomatosos de la piaracnoides, especialmente del lado occipital correspondiente, y que es capaz de desencadenar crisis epileptiformes el síndrome de Hippel-Lindau, que está tipificado por aumento mostruoso de la extremidad con lesiones angiomatosas de retina, leptomeninges y otras alteraciones quísticas en hígado, riñón y páncreas; el de Maffucci, constituido por lesiones angiomatosa que ocasionan crecimiento de uno de los miembros inferiores (con alargamiento y calcificaciones radiologicas) y la discondroplasia de Olier (este síndrome se conoce también con el nombre de síndrome de Kast); el de Parker-Weber, o hemangiectasia hipertrófica, que está individualizado por el crecimiento monstruoso de un miembro superior e hipertrofia que se manifiesta tanto en el sentido longitudinal como circunférico, por dilataciones arteriovenosas ampliamente comunicadas entre sí y delimitadas por varias manchas vinosas, que no son sino trastornos vasculares profundos ocasionados por la presencia de granulaciones en mijo de Porta y por la ausencia de cambios óseos.
En el niño pequeño, los angiomas hemorrágicos con trombocitopenia pueden simular una osteomielitis, y parece ser que estos casos corresponden a aquéllos diagnosticados como púrpura trombocitopénica con la coexistencia de un hemangioma.
Los angiomas pueden tener una amplia comunicación con el sistema arterial y producir un aneurisma cirsoide. Aunque en el cuero cabelludo y la mano parecen ser más frecuentes, también se llegan a observar en otras regiones, incluso en el triángulo de Scarpa.
Los angiomas capilares y muchos de los cavernosos no requieren más estudios complementarios que los que se crean convenientes en la institución en donde se presenten. Es recomendable practicar estudios imagenológicos en muchos hemangiomas cavernosos y es siempre necesario en casos de grandes hemangiomas ostensibles. Dichos estudios, lógicamente, variarán de acuerdo al síndrome que ocasionan, los que a su vez harán indispensable la colaboración integral de otras especialidades como oftalmología, neurocirugía y ortopedia. Los aneurismas cirsoides requerirán estudios angiográficos e interconsulta con el personal del servicio vascular periférico.
El manejo de estas lesiones hemangiomatosas dependerán de diversos factores. Algunos angiomas muestran una definida tendencia a la regresión espontánea en el curso de los meses, lo que se aprecia por la decoloración o la palidez grisácea de su superficie. Ello comúnmente se observa en los hemangiomas capilares de la nuca y de los párpados, que son muy frecuentes en pediatría. Algunos hemangiomas tienden a permanecer con sus mismos caracteres durante varios años, otros ocasionalmente se ulceran, sangran y dejan como secuelas una cicatriz retráctil. Por último, existen angiomas que manifiestan su evolución a través de las observaciones periódicas y repetidas y parecen crecer tanto en área como en profundidad para invadir tejidos blandos; estos casos son raros.
En términos generales y prácticos, todo hemangioma capilar se debe examinar mensualmente durante los dos primeros años. En aquéllos que no muestren regresión espontánea se podrá iniciar tratamiento a partir del primer año, para lo cual se podrá recurrir a la nieve carbónica, a la radioterapia o al uso de preparados de cortisona, que parecen haber dado buenos resultados en algunos casos últimamente. Ciertos tipos de hemangiomas, como el estrellado, ceden a la electrocoagulación.
La radioterapia con todas sus limitaciones para aplicarse en el niño a nivel de glándulas genitales, zonas cerebrales, cartílagos de crecimiento, etcétera, la deberán practicar manos expertas en aquellas condiciones en las cuales la cirugía no aporte nada definitivo y útil.
El hemangioma cavernoso de las partes subcutáneas, después de haber estado en observación y no haber mostrado regresión alguna, es uno de los que necesitan con más frecuencia exéresis quirúrgica. Las tumoraciones situadas bajo los tegumentos de cualquier parte, excepto de la cara, se deben extirpar; la intervención siempre bajo anestesia general una vez elegida la incisión acorde al sitio, resulta por lo general sencilla y de resultados curativos.
En algunos angiomas la extirpación en un solo tiempo es imposible, por lo que se realizará en varios tiempo, siempre resecando y ligando los grandes vasos que se encuentren. Si las pérdidas superficiales que resultan de estas ablaciones son pequeñas, se podrán cubrir con injertos delgados, pero sí están situadas en regiones profundas de los pliegues, el injerto pediculado resultará más útil.
Las grandes deformaciones que ocasionan ciertos hemangiomas, sobre todo los asociados a linfangiomas, no se deben radiar, pues las dosis de radioterapia que necesitan para inhibir su crecimiento son tan altas que pueden ocasionar trastornos generales considerables, como la pérdida de las defensas propias del tejido linfático, que hacen a estos niños propensos a infecciones frecuentes. Mediante la extirpación de gajos y la ligadura de vasos sangrantes en los diferentes tiempos se podrá lograr, con la participación de otros especialistas, un mejor resultado en el pronóstico de estos niños. Hay trabajos recientes que sugieren la aplicación de algunos preparados a base de cortisona, inyectados profundamente, para contribuir a la parcial mejoría de algunos angiomas, sobre todo de los localizados en regiones visibles.
Desde hace unos años se ha recurrido durante la resección al bisturí eléctrico y al uso de los rayos láser, sin que estos últimos hayan mostrado utilidad notoria. La extirpación por medio del bisturí eléctrico es más útil cuando el angioma se asocia al linfangioma y es necesario cauterizar y electrocoagular formaciones vasculares sangrantes que, además de sangrar al menor roce, pueden motivar anemias graves.
Los linfangiomas se consideran como neoplasias benignas menos frecuentes que los angiomas, pero de una incidencia llamativa en los servicios pediátricos. Algunos de los linfangiomas agrupados en ciertas regiones, como la del cuello y la toracoaxilar, con una denominación aparte, aparecen también comúnmente en las paredes blandas tegumentarias y en las extremidades.
Los linfangiomas son tumoraciones de origen congénito, que se forman a partir de secuestros de vasos linfáticos primitivos o de anomalías de desarrollo de espacios embrionarios. No tienen predilección por algún sexo, parecen afectar más a los miembros inferiores que a los superiores y pueden aparecer desde el nacimiento, fecha a partir de la cual continúan su desarrollo hasta hacerse ostensibles en el transcurso de los primeros meses o años.
Los tipos de tumores linfangiomatosos, por no ofrecer confusión clínica ni histipatológica, desde hace tiempo se han agrupado en tres variedades principales:
Linfangioma capilar.
Linfangioma cavernoso.
Linfangioma quístico.
Las tres categorías pueden presentarse aisladamente o combinarse entre sí para calificarse en razón del predominio histológico.
También se denomina linfangioma simple y está constituido por una serie de vasos o espacios linfáticos llenos de material proteinoide, cubiertos de endotelio, y no contienen eritrocitos ni leucocitos. Los conductos de pequeño calibre están separados por una delgada pared conjuntiva, en la que también se pueden encontrar tejido linfoide y células musculares.
Aparece como una estructura esponjosa que exuda líquido linfático o citrino; la imagen histológica consta de tejido con grandes espacios linfáticos limitados por una sola capa endotelial. Al crecer las bolsas linfáticas, el estroma se hace cada vez más fibroso; también puede contener tejido linfoide, fibras musculares y grasas.
Está representado comúnmente por quistes multiloculares y, rara vez uniloculares; en el examen anatopatológico microscópico es frecuente hallar espacios quísticos revestidos de endotelio y recubiertos de una túnica gruesa que contiene colágeno y fibras musculares en diversas proporciones.
Todos los procesos linfangiomatosos se manifiestan por tumoración, según sus caracteres del tipo y del sitio de localización. El linfangioma capilar es más propio de los tegumentos y se manifiesta como un nódulo de bordes imprecisos y blandujo, cuyo color no modifica la coloración de la piel o, si acaso, la vuelve pálida. El linfangioma cavernoso es habitualmente grande, indoloro, blandujo, poco desplazable y no muestra cambios vasculares en su superficie, a menos que se asocie con un hemangioma; tiende a infiltrar los planos más profundos, con los cuales adquiere adherencias firmes que hacen muy difícil su extirpación aislada, y es motivo de hipertrofias. Efectivamente, los linfangiomas capilares y los cavernosos, al insinuarse con sus prolongaciones microscópicas a todos los tejidos subyacentes, son capaces de trastornar el crecimiento óseo. El linfagioma quístico se conoce también como higroma o quiste seroso congénito, y tiene predilección por los grandes troncos vasculares como los del cuello y de la axila, pero puede encontrarse en cualquier parte del cuerpo e, incluso, su presencia puede ser sólo tegumetaria.
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Hemangiectasia hipertrófica o síndrome de Parker-Weber. Crecimiento monstruoso, longitudinal y circunférico por dilataciones arteriovenosas ampliamente comunicadas. Véase las granulaciones en mijo de porta. |
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Parker-Weber. No existen alteraciones óseas. El tamaño del miembro es casi igual al del tórax y abdomen juntos. |
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Parker-Weber. La extirpación completa del miembro afectó a nivel de la cintura húmero-acromio-clavicular es necesaria. Superavit circulatorio. |
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Síndrome de Maffucci. Lesiones angiomatosas que ocasionan crecimiento de uno de los miembros inferiores con su alargamiento y calcificaciones. Discondroplasia con hemangiomatosis ¿elefantiasis? |
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Síndrome de Maffucci. Visto por la cara posterior, además del crecimiento hipertrófico comparativo se perciben las granulaciones porta y los nevus. |
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Síndrome de Klippel-Weber-Trenaunay. Gigantismo de un miembro con angioma y várices. |
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Linfangioma cavernoso. El miembro derecho con tumoración blanduja y sin lesiones angiomatosas. |
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Linfangioma cavernoso. Las radiografías simples no muestran aún invasión ósea. |
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Linfangioma mixto. El miembro superior derecho exhibe su gigantismo. Infiltración capilo-cavernosa de los huesos. Resecciones parciales y programadas. |
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Displasia vascular generalizada. El cuerpecito de la niña contrasta con el tamaño del miembro afecto. Se intenta siempre evitar la amputación. Los angiomas fueron resecados parcialmente y por tiempos para evitar la anemia aguda por sangrado. La anema aguda por sus ---. |
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Displasia vascular generalizada. Los angiomas ante el menor roce ocasionaban hemorragias frecuentes y preocupantes. Las granulaciones de mijo de porta son notorias ¿síndrome Proteus? |
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Linfangioma capilar. La imagen histológica consiste en una red de espacios linfáticos llenos de material proteinoide diluído y revestidos de endotelio. |
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Displacia vascular generalizada. El gigantismo del miembro afectado en comparación con su homólogo. Mixtura angiolinfangiomatosa. |
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Linfangioma cavernoso. Se consideran histológicamente como neoplasias benignas de los vasos linfáticos. Pueden encontrarse en cualquier sitio pero predominan en el cuello. Generalmente son grandes y distorsionan la región en donde asienta. Tienen tendencia infiltrante. Células fusiformes dispuestas en remolino en donde se hallan conductos vasculares obliterados casi por completo. |
En gruesa estadística se supone que el 50% de las quemaduras podrían ser prevenidas. Las hay por calor, por agentes químicos, por electricidad, por radiación y por congelamiento. Las hay externas y las hay internas. Las segundas fueron tratadas en este CDROM. Los agentes etiológicos de las quemaduras en la era moderna se multiplican y oscilan desde incendios comunes y líquidos hirvientes hasta radiaciones médicas y bélicas.
Las quemaduras se dividen según su profundidad en tres grados: primer grado las que cursan con eritema, de segundo grado con vacuolización y tercer grado cuando penetran incluso a músculo y a hueso. Según la superficie afectada se divide en porcientos. Las quemaduras que abarcan entre el 15 y el 25% requieren además de la urgencia la hospitalización. Las de mayor extensión necesitan terapia intensiva y de ser posible en servicios especializados para quemaduras.
Las quemaduras deben ser atendidas de inmediato. Si se consideran discretas la limpieza y la cobertura con gasas u organdí fino, impregnados en solución salina y fría o embadurnados con cremas antisépticas serán buenos auxilios. Si las quemaduras se aprecian graves el internamiento procurará la necesidad de obtener muestras diversas de sangre y de orina en busca de desequilibrio hidroelctrolítico, de presión proteicoplasmática y daño renal.
El estado de choque primitivo y secundario deben ser evaluados y atendidos con los parámetros descritos en el capítulo de choque de este CDROM. El dolor y el estrés deberán de ser abatidos de inmediato. El debridamiento y la limpia de esfacelos deberán igualmente ser meticulosos (¿anestesia?). Si las quemaduras son en los sitios de flexión la inmovilización correcta impedirá las complicaciones como están citadas al final en este CDROM. Se procurará la cobertura temporal de las células cutáneas con injertos procedentes de piel de donantes incompatibles, los cuales aún siendo rechazados posteriormente, mientras sirvieron como un recubrimiento protector.
Mientras controlar las constantes orgánicas (presión venosa central, deshidratación, desequilibrio homeostático y cardiopulmonar, insuficiencia renal e infecciones). Considerar la posibilidad de los injertos, de los implantes y de los trasplantes. Crecimiento de piel en medios de cultivo artificial a partir de zonas de donantes. Distensión, ampliación cutánea de las zonas indemnes del mismo paciente. En los casos en que el retardo, la negligencia o el desconocimiento sean exhibidos, los injertos tubulares aquí referidos son salvadores para la vida, para la función y para la estética.
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Quemadura de 2º grado en espalda. Se valoran de acuerdo a su extensión y profundidad. ¿Injertos? |
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Quemadura de 2º y 3er grado. Incendio de ropa. Retracciones viciosas por descuido y abandono. Limpieza, evitar el dolor, cubrir lesiones y aplicar injertos tubulares. |
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Quemadura facial. Más del 60% ocurre en los niños. Lo común es que en menores de 4 años sea por líquidos hirvientes. Esperar mejoría queloidea. Injertos. |
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Quemadura de 2º grado del torso derecho. Organdi impregnado con polietilenglicol. Debridamientos sucesivos y los injertos cuando los tejidos de granulación no estén infectados. |
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Quemadura de 1er grado en brazo izquierdo, manejada con injertos dermoepidérmicos. Véase la sutura de su fijación. Cuchilla libre, extirpación piel, denudación grasa, dermatomos. |
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Quemadura del brazo por aceite hirviendo. La cicatriz queloide se retirará en la prepubertad. |
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Quemadura antigua del brazo. Le remosión total fue posible previa disección meticulosa de los planos subcutáneos. |
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Quemadura de 1er grado del pliegue de flexión del codo izquierdo. Prevenir en los sitios de flexión la cicatriz viciosa retráctil con la inmovilización temprana y correcta. |
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Aun cuando el avance en las técnicas de obtención y aplicación de injertos por los procedimientos anteriores y, en especial, por el uso de los dermatomos ha progresado, no por ello se deja de recurrir al injerto tubular en las grandes y descuidadas quemaduras. Las secuelas de múltiples complicaciones hacen útil su indicación, en ciertas regiones del niño, como acontece en las zonas de prominencia ósea constantemente sujetas a fricción y traumatismo, en donde los injertos tubulares tiene su aplicación al brindar elasticidad y protección, que los injertos más delgados no podrían resistir.
En ocasiones se utiliza espesores tegumentarios gruesos de la pared abdominal para llenar defectos de la mano o del antebrazo del niño. En estos casos, los segmentos afectados se introducen en la pared abdominal para recubrirlos de los tegumentos que les hacen falta.
En los injertos tubulares se considera el sitio más apropiado para formarse; asimismo, se toman en cuenta los lugares a los que serán aplicados para su trasplante. El tamaño será un poco mayor a la superficie por ocupar, toda vez que en los distintos pasos algo de él se va perdiendo. Para recubrir defectos en las extremidades, superiores o inferiores, o en el cuello, la región lateral del abdomen puede ser el lugar adecuado para la formación del injerto tubular.
La técnica consiste en:
Los puntos de las suturas, tanto del injerto tubular como los de la pared, se retiran progresivamente a partir del quinto o sexto días posoperatorios.
Los pasos anticipadamente calculados para aplicar el injerto se podrán realizar una vez que la formación tubular esté completamente cicatrizada. El niño se podrá dar de alta y reingresar a los 30 0 45 días para desprenderle un extremo y suturarlo a la región conveniente, previa avivación de piel y posterior fijación con aparato de yeso. Habitualmente no son más de tres pasos de progresión los que requiere un injerto tubular para cumplir con su cometido final. En este caso, la región receptoras se prepara lo más adecuadamente posible y la totalidad del injerto se abre por la línea su sutura primaria; sus borde se regularizan y se procede a la sutura con los bordes correspondientes de la zona cruenta receptora. Si al cabo de los ocho días, aproximadamente, se observa que el injerto trasplantado prendió satisfactoriamente, se procede a seccionar el pedículo nutriente y se suturan los bordes de las heridas resultantes.
Formación de un injerto tubular: a) Región donadora toracoabdominal y trazos oblicuos paralelos con extremos divergentes. B) Desprendimiento tegumentario total mediante tijeras y separadores. C) La zona periférica de las incisiones laterales se diseca y desprende lo más ampliamente permitido para su posterior afrontamiento. D) Cierre parietal y del injerto tubular.
Incisiones paralelas que terminan en el límite del defecto. Liberar los colgajos resultantes y afrontar sus bordes por planos y puntos separados.
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Quemaduras. Descuidadas y atendidas tardíamente. Requerirán de los injertos tubulares. Formación de un tóracoabdominal listo para su transplante. |
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Quemadura de corva por incendio. Cuando son profundas y descuidadas ocasionan cicatrices viciosas, muy retráctiles y duras. El injerto tubular próximo a bajarse en uno de sus extremos. |
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Injerto tubular. Sus condiciones óptimas y listo para el transplante a dorso de manos. |
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Quemaduras de manos. Profundas que imposibilitaban la flexión y la extensión correcta de los dedos. Las queloides antiestéticas lo mortificaban. |
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Injerto tubular. Quemadura de manos. Vieja, descuidada y con queloides. Buena recepción de los injertos. Inmovilización precisa. |
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Injertos tubulares. Resultado posoperatorio a los 10 días, muy satisfactorio. |
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Injertos comunes: a) Entre dos abatelenguas envaselinados, los ayudantes restiran la piel apilosa mientras el cirujano con la cuchilla libre corta el tegumento de las dimensiones exigidas; los hilos sobre uno de los bordes traccionan en sentido contrario al corte. B) El injerto se extiende en una tablita y se le hacen múltiples perforaciones con la punta del bisturí. C) Denudación del tejido graso del injerto antes de colocarlo en la zona receptora. D) Extirpación total elíptica de una porción tegumentaria de la cara interna del muslo. E) Sutura con puntos separados, previo despegamiento de las zonas tegumentarias aledañas.
Incisiones plásticas: a) Cicatriz retráctil queloide en pliegue del codo. B) Trazo elíptico que abarca toda la cicatriz, resección de la misma e incisiones oblicuas, iguales y equidistantes en sus extremos, que conforman una "Z". C) Amplificación de cómo realizar una Z-plastia. D) Trazos para ejecutar una doble Z-plastia. E) Incisión en H para cubrir el defecto. F) Sección de los rectángulos, desplazamiento y sutura de los mismos.