Tegumentos y extremidades
Algunas afecciones congénitas de los miembros

Los defectos severos de las extremidades (muchas veces incompatibles con la vida), las malformaciones congénitas importantes (que pueden ser rehabilitadas) y las condiciones anómalas menores y frecuentes se observan comúnmente en la práctica diaria de la pediatría.

Las lesiones congénitas son motivadas por una falla organógena a partir del segundo mes de la vida embrionaria, que es cuando los esbozos de los miembros están representados por mamelones que se segmentan en forma transversal y longitudinal. Dichas fallas se pueden producir por un defecto en la formación genética así como por defectos nutricionales, fisicoquímicos, infecciosos y mecánicos, dentro de los que destacan las intoxicaciones por talidomida y las radicaciones durante el embarazo.

Las grandes anomalías de los miembros comprenden las siguientes aplasias: amelia o ectromelia (ausencia total de un miembro, aunque exista un pequeño muñón de éste), focomedlia (desaparición total o incompleta del segmento proximal de un miembro) y hemimelia (falta de segmento terminal).

En la mano es posible encontrar anomalías de desarrollo por defecto, por exceso o por displasia, en las formaciones tal vez más importantes de ella, que son los dedos.

Este tipo de anomalías se reconocen desde el nacimiento. La sindactilia es la unión ósea o tegumentaria de dos o más dedos de la mano; la braquidactilia, la brevedad anormal de los dedos; la polidactilia, mayor número de dedos que lo normal; la macrodactilia, aumento de volumen de los dedos; la clinodactilia, defectos de dirección; la camptodactilia, anomalías de flexión; la adactilia, ausencia de dedos, y otros defectos que también se pueden asociar a ectrofalangia, por ausencia de uno o más falanges, y a hiperfalangia, aumento en el número de las falanges

Miembros inferiores supernumerarios. Gran exónfalos. Anomalías poco comunes. Primero el exónfalos, después los miembros.

Mancha mongólica. Aunque la causa es desconocida, existe evidencia de cruce racial tan común en nuestros pueblos mestizos. Por lo general tiende a desaparecer en la escolaridad.

Pigmentación generalizada. Incontinentia pigmenti. Puede coexistir con otras anomalías congénitas. La piel acebrada requiere muestra biópsica. Congénita, hormonal, hepática, intoxicación, etc. La melanosis cutánea difusa orillará a más profundas investigaciones.

Sindactilia embrionaria total y bilateral. Los dedos son los últimos en formarse en la organogénesis de los miembros. La piel parece ser una membrana elástica que permite palpar los dedos.

Síndrome de Apert. Turricefalia por craneosinostosis con sindactilia de manos y pies.

Sindactilia bilateral de las manos. Su origen embrionario presenta, en ocasiones sinostosis por fusión ósea y sinoniquia por fusión de sus uñas.

Displasia de manos. Parcial e inicial corrrección de ella en un síndrome de Apert.

Displasia distal de manos en los casos de síndrome de Apert. (Disostosis cráneo-facial) cierre prematuro de las líneas de sutura de la bóveda craneal, hipertelorismo, exoftalmos (¿enfermedad de Crouzon?).

Ectrodactilia de la mano, parcial y unilateral. Sindactilia. Varios y pacientes tiempos de reconstrucción la rehabilitarán.

Sindactilia de mano derecha. El índice, el cordial y el anular ya separados son traccionados por intermedio de ligas. La sindactilia puede ser simple o coexistir con anomalías generales.

Sindactilia en mano. Corrección de la situada entre anular y cordial de la mano izquierda.

Hemimelia superior izquierda. Antebrazo, carpo, metacarpo y dedos con gran hipotrofia. Ectrodactilia.

Braquidactilia. Hemimelia superior izquierda. El gran contraste.

Pulgar izquierdo bífido y sinostósico. Resección media cuneiforme o extirpación del dedo más hipotrófico.

Tratamiento de las sindactilias simples: a) Cara dorsal de una mano que muestra sindactilia embrionaria entre el anular y el cordial, sin otras alteraciones. B) Cara palmar del mismo caso. C) Trazos con colorante pintado e inyectado por ambas caras de la mano, en los que se harán coincidir las entrantes y salientes de los triángulos seccionados. D) Trazo e inyección de colorante para puntos de referencia; sección lineal, media longitudinal y triangular basales, dorsal y palmar. E) Sutura con los dedos ya separados, que se cubrirá con gasa vaselinada antiséptica. F) Toma de un colgajo elíptico de la cara interior del muslo, pero que también se puede tomar de los pliegues inguinales y de los codos. G) Adaptación exacta del injerto a la zona receptora interdigital, sutura con puntos separados y cobertura de la herida con gasa vaselinada antiséptica.

Sindactilia total en ambos pies en dos hermanos. El concurso del grupo interdisciplinario hoy en boga dictará la técnica y la táctica a seguir.

Hexadactilia del pie derecho. Ocasiona problemas en la marcha, el baile y los deportes (zapatos).

Hexadactilia. Su extirpación previos estudios imagenológicos buscando articulación.

Pies bicuños o bífidos. Dos o tres dedos con sus correspondientes metatarsianos están ausentes. Su reconstrucción es posible en varios tiempos.

Síndrome del frágil X. Apréciense los surcos verticales profundos y el encimamiento del segundo dedo. Es común la macroorquídea y por ello es enviado al cirujano pediatra. Cuando se asocia con retraso mental da el síndrome de Martin Bell.

Paroniquia bilateral y múltiple. Uña incarnada. Mas común entre los 7 y 15 años. La redundancia lateral del tejido periungueal y el defectuoso corte oval de la uña son frecuentes causas. Curaciones, drenaje, ferulación ungueal lateral, discreta y repetida; extirpación de la uña; exéresis de los gajos laterales redundantes. Evitar el panadizo.

Equinovaro congénito. Es una anomalia frecuente.

… Empeine invertido y en aducción. Fricciones e inmovilizaciones. Si no se corrige en meses, cirugía

Genu valgum moderado con pies planos. Anomalía de miembros comúnmente asociada a otras anomalías de la cirugía pediátrica. Es una causa anatómica por la hipertrofia femoral interna que afecta al cóndilo y a la zona metafisodiafisiaria. Fatiga fácil (marcha del segador, separan piernas o más raramente marchan en flexión). El tratamiento depende del grado, de la reductibilidad y de la causa.

Pie zambo equinovaro. Meses después del manejo ortopédico mejoría de la aducción, supinación y del equinismo. Disposición reciente al retiro de la férula de Denis Browne.

Miopatía Pseudo hipertrófica. Parálisis muscular. La más común es la de Duchenne. Nótese las pantorrillas como "bolo de boliche".

Linfangioma quístico en el pliegue del codo. Tumoración fofa sin modificación cutánea. La resección abarca planos profundos músculo-aponeuróticos.

Hemangioma capilar pararotuliano. Tumoración indolora, dura, renitente, de color violeta rojizo y vascularidad fina en piel.

Angioma tuberoso. El tumor muestra las granulaciones porta y está en franca involución. Cara externa del tercio inferior del muslo.

Nevo pigmentario en cara interna y tercio superior de pierna derecha. La palabra nevo significa marca. Por razones estéticas y preventivas debe iniciarse el primer tiempo de resección parcial precozmente ¿facomatosis?

Angioma capilar. Abarca todo el dedo anular, rojo-violáceo con circulación capilar superficial. Impotencia manual y riesgo de sangrado.

Angioma capilar. La angiografía muestra trayectos vasculares moderadamente sinuosos. Es necesaria la amputación por estar perdido el esqueleto.

Angiomas capilares. Los dedos índice y cordial de la mano derecha mostraron microaneurismas diseminados. Observación y compresión periódica.

Quiste de Baker

Quiste popliteo de Baker. Los quistes sinoviales carpales y tarsales son comunes en la infancia. Las bolsas serosas del hueco de la corva, pueden ser externos, internos y medios. Los internos más frecuentes. La comparación muestra asimetría por la tumoración en un hueco popliteo.

Quiste de Baker. Operación selectiva. Después de las incisiones en "S" itálica o en bastón, transversal, la disección meticulosa comprueba la bolsa serosa comprimida. Cuidar vena y arteria poplitea, así como el ciático. Orificio comunicante a rodilla suturado o ligado lo más profundo posible.

Quiste de Baker. Incisión en bastón y drenaje profundo sacado por un extremo.

Resección del quiste poplíteo: a) Vista lateral del quiste poplíteo. B) Vista posterior del quiste. C) Incisiones transversas más comunes para ingresar en la corva. D) Cuando la bolsa quística está a tensión conviene extraer a través de la punción parte del contenido hilante espeso de la sinovia, pero cerrando de inmediato la jareta previamente colocada para evitar el derramamiento de todo el líquido, lo que dificultaría la disección posterior. E) Nótese por abajo a los gemelos interno y externo, por arriba y adentro al bíceps y por afuera al semitendinoso y al semimembranoso; disección meticulosa del quiste hasta su raíz; cierre por surgete continuo reforzado con puntos separados. f) Cierre de la herida con puntos verticales en "U".

Neoplasias

Linfangiosarcoma. Gran tumoración blanduja con incrustación de granulaciones porta y lobulaciones cutáneas por la cavernosidad tumoral.

Linfangiosarcoma. La invasión abarca sacrocoxis, periné, articulación coxofemoral y fémur. Aunque son neoplasias tisularmente benignas, para el cirujano pediatra son un reto de malignidad.

Linfangiosarcoma. La arteriografía comprueba la discreta vascularidad periférica y las lagunas linfangiomatósicas.

Sarcoma osteogénico. Neoplasia maligna del miembro superior derecho. Osteosarcoma. Afecta la cavidad medular, perforan el periostio e invaden las estructuras adyacentes.

Oteosarcoma del miembro superior derecho. Gran ulceración infectada a nivel del codo. Más frecuentemente en el sexo masculino 2:1.

Sarcoma osteogénico infectado y eczematizado. Son más frecuentes en los miembros inferiores. ¿Sustancias radioactivas? El dolor, el crecimiento tumoral, edema e ingurgitación de las venas superficiales y las fracturas son hallazgos frecuentes.