En los genitales del niño, particularmente en el pene y en los testículos, pueden ocurrir diferentes alteraciones de grado variable. La ausencia congénita o traumática del pene, el pene doble, el micropene y el pene retroescrotal son lesiones extremadamente raras; lo mismo se puede decir de las neoplasias que tienen su origen en el falo o en la próstata. En cambio, las desembocaduras anormales del orificio uretral, las obstrucciones de la uretra y, sobre todo, las pequeñas anomalías relacionadas con el prepucio son de una frecuencia considerable, al igual que las alteraciones del testículo y sus cubiertas, que constituyen una buena parte de los enfermos quirúrgicos de los servicios pediátricos especializados.

Figurilla de armeria. Colima, México. ¿Duplicación fálica?

Ausencia congénita de falo. Anomalía rara. No existe orificio meático. Escroto parcialmente bífido. La permanente derivación de la orina puede ser realizada por: ureterostomía cutánea, por conducto uretero-íleo-cutáneo o por establecimiento de ureterosigmoidostomias.

Agenesia fálica. Vista lateral en la que se aprecia la ausencia del pene pero con bolsas escrotales normalmente ocupadas.

Agenesia fálica con derivación ileal de los ureteros.

Coloboma del dartos prepucial. Siempre es a las seis.

Pseudofimosis por falta de sinequiotomía de los 3 meses.

Prepucio con tendencia parafimótica por falta de sinequiotomía.

Balanopostitis por falta de sinequitomía después de los tres meses y la consiguiente higiene genital temprana. Después de la falsa fimosis esta inflamación del caopte prepucial ha servido de pretexto para mutilar al niño.

Micropene con estenosis hipospádica perineal.

Ausencia congénita del prepucio. Excepcionalmente raro. Un caso también citado en el Talmud. Hombre de 36 años.

Priapismo frecuente por falta de sinequiotomía temprana. El prepucio no desliza y al menor tacto el pene se erecta.

Estenosis prepucial. Un caso en 15 millones de nacimientos. La prepucioplastía fue necesaria y suficiente.

Vista frontal de una mordedura humana (de niño) y el edema prepucial. De no haber sido por el prepucio hubiera producido afalia. Vista lateral mostrando las huellas de la mordedura.

Intento de reconstrucción de un tubo conductor de la orina. Amputación por mordedura porcina. Primer tiempo de transposición del injerto tubular.

El injerto tubular será dependiendo de su fijación abdominal y se procederá a retirar la sonda vesical de ese sitio para situarla desde el orificio distal del injerto. A continuación se cerrará el orificio dejado por esta sonda.

Los problemas nutricionales y renocardiácos con frecuencia edematizan llamativamente al prepucio aunque ello no llega a obstruir el flujo urinario.

Diversas patologías del niño también se manifiestan en el prepucio, sobre todo las eruptivas y dermatológicas. En este caso el de las pústulas de la varicela.

Los mal llamados "ejercicios" que los inescrupulosos recomiendan con el falso propósito de descubrir el glande, propician el pretexto de la circunsición. Este caso muestra la laceración, el sangrado y la inflamación posterior a la dolorosa retracción prepucial forzada.

De las enfermedades venereas es quizas el chancro de Ducrey el de mayor asiento en el prepucio. En este caso el chancro blando en un púber circunciso.

Ésta es una anomalía congénita de la parte inferior del aparato urinario, representada por un orificio uretral que termina en la cara ventral del pene o del periné, en lugar de hacerlo en la punta del glande; es una anomalía relativamente frecuente, cuya incidencia se ha estimado en 1 caso entre 500 o 1 000 recién nacidos. De todas las alteraciones urogenitales externas considerables es la más común (74.5%) y predomina en más de 90% de los casos, en pacientes de sexo masculino, seguramente por la insuficiente exploración sistemática en las niñas. La tendencia hereditaria es muy relativa, aunque Ross y Farmer refieren que 15 de 108 familias recolectaron historia clínica positiva a hipospadias.

La porción correspondiente a la uretra balánica y peneana se desarrolla a partir de los órganos genitales externos, y la uretra membranosa y prostática lo hacen a partir de los órganos genitales internos. La cloaca se divide en dos cavidades y se forma el perineo rudimentario hacia fines de la octava semana. La formación cloacal anterior, llamada seno urogenital, dará lugar a la uretra membranosa y prostática que, al abrirse hacia fuera por una fisura, delante de la cual está el tubérculo genital, originará el pene. El tubérculo genital, durante su desarrollo, arrastra a una formación epitelial que al prolongar el epitelio del seno urogenital formará la uretra peneana. Hay un abultamiento que cubre al tubérculo genital y que drá lugar, en su interior, al segmento balánico uretral, que se abre hacia el exterior. Todo trastorno organógeno que impida o produzca una fusión incompleta de esta formaciones, dará lugar a los distintos tipos de hipospadias.

Gearhart estudió los receptores de andrógenos en el prepucio y en el tejido de la cuerda de niños con hipospadias y no encontró una diferencia significativa en la actividad receptora de andrógenos.

Los japoneses Shima y Hyogo, al estudiar las dimensiones del utrículo prostático en varios grados de hipospadias, demostraron que la mayor insuficiencia andrógena acompaña a los más severos grados de la enfermedad.

De acuerdo con el sitio de desembocadura del orificio uretral, se distinguen las siguientes variedades:

• Hipospadias de balano o glandelar.
• Hipospadias balanopeneano o coronal.
• Hipospadias peneano.
• Hipospadias penoescrotal.
• Hipospadias escrotoperineal.

Ombredanne insistía en que cualquier intento para clasificar estas anomalías sería relativo, ya que las deformidades de la cara ventral del pene afectado falsea las localizaciones. Lo que antes de la operación parecía ser un hipospadias peneano se hace penoescrotal por la elongación fálica posoperatoria. Algunos autores consideran tres grados: primer grado, con meato coronal; segundo grado, con orificio peneano y tercer grado, con orificio perineal.

Destaca el hecho de que el hipospadias peneano ocupe el primer lugar en cuanto a frecuencia, toda vez que Gross, en EUA, y Sevilla, en Francia, informan acerca del predominio de los hipospadias balánico y balanopeneano.

En el hipospadias del balano el meato se puede abrir un poco atrás de la foseta meática que permanece acanalada, o bien, puede ocupar el lugar del frenillo. En esta alteración el prepucio apenas se amnifiesta bífido en su parte inferior y el orificio parece ser puntiforme, lo que se comprueba al observar la micción del niño, cuyo chorro se aprecia como el líquido expulsado a través de una aguja hipodérmica.

En el hipospadias balanopeneano el orificio está atrás del glande, y en la parte anterior ventral del pene puede ser estrecho o permitir que el chorro sea de calibre normal. El pequeño puede orinar al estirar por arriba su prepucio hendido.

El hipospadias peneano presenta el orificio en cualquier parte del cuerpo fálico, unas veces más anterior y otras más posterior. Es aquí donde empieza a hacerse manifiesta la incurvadura peneana hacia abajo y atrás, la cual parece depender de una cuerda fibrosa que va desde el orificio anormal hasta la base del glande, de la retracción fibrosa de los cuerpos cavernosos, de lo corto de la uretra o de las tres causas combinadas. El capuchón prepucial se observa exuberante hacia los lados y a veces existe un rafé cutaneofibroso del orificio hacia el escroto. La micción de estos niños se realiza en posición de sentado, su chorro es débil y distorsionado; en contadas ocasiones pueden realizar la micción de pie sin mojarse la ropa.

En el hipospadias penoescrotal y escrotoperineal el orificio está situado en la parte posterior de la raíz del pene y existe marcada brevedad del falo, incurvamiento mayor del mismo y aplasia parcial del escroto, que en las formas posteriores es bífido. Estos hipospadias severos son los que más pueden confundirse con seudohermafroditismo, pues no se sabe a ciencia cierta si se está frente a un falo pequeño o a un clítoris grande, si lo que se ve es una vagina rudimentaria o un hipospadias vulviforme y si el escroto es realmente bífido o existen grandes labios escrotalizados. En todos estos casos el mecanismo de la micción está altamente alterado, por lo que el niño necesita efectuarla como las mujeres, con las piernas abiertas para evitar el chorro abanicado sobre sus pies.

En estas formas androginoides es en donde el estudio exhaustivo buscará por todos los medios la posible diferenciación sexual, para no cometer errores en el registro civil ni en la conducta terapéutica precoz.

En las niñas, el hipospadias puede desembocar en el techo vaginal; asimismo, todos los hipospadias en el varón pueden acompañarse en una alta incidencia, estimada hasta en una tercera parte, de criptorquidia o ectopia testicular, hernia inguinal y anomalías del aparato urinario superior, por lo que el estudio pielográfico endovenoso se debe realizar sistemáticamente en todos los casos.

El niño con hipospadias requiere un tratamiento que le proporcione un conducto uretral parecido al de todos los niños, que le haga posible la micción en condiciones normales. En los hipospadias de grado moderado, en los que el incurvamiento peneano es manifiesto, seguramente se presentarán problemas dolorosos en la erección y, tal vez, la cópula en muchos de ellos esté muy restringida; en tales condiciones, la procreación será imposible por no existir el conducto a través del cual el semen se deposite en el fórnix posterior de la mujer. Si a todo esto se agrega el trauma psicológico motivado por un defecto de tanta importancia para el hombre, se comprenderá la razón por la cual se conveniente la intervención quirúrgica, iniciada desde los 18 hasta los 36 meses para el primer tiempo plástico y reconstructivo.

No todas las variedades de hipospadias ameritan tratamiento quirúrgico, así como tampoco los diversos tipos necesitan el mismo manejo operatorio. Las técnicas propuestas son diversas, pero ninguna es útil para todos los casos e, incluso, para un mismo caso en las manos de diferentes cirujanos.

Se han ensayado las técnicas de Ombredanne, Nove Josserand, McIndoe, Leveuf y Duplay-Denis Brown que sólo registran un 33% de fístulas y un 25% de estenosis uretrales, en comparación con la técnica de Belt, que también sobre un reciente estudio refiere un 77% de fístulas uretrales, de las cuales un 40% cerraron espontáneamente.

Los recursos fundamentales que comúnmente se aplican para la terapéutica de los hipospadias son tres:

• Meatotomía.
• Corrección de los factores de incurvamiento peneano.
• Uretroplastia.

Los hipospadias del balano sin estenosis no requieren tratamiento alguno. La micción es normal, la cópula será funcional y la inseminación estará garantizada.

Meatotomía. Cuando en los hipospadias anteriores exista estenosis del orificio se procederá a la meatotomía mediante un pequeño corte vertical por abajo de su orificio y suturando la mucosa uretal a la piel con catgut crómico calibre cinco o seis ceros. En ocasiones se requiere una sonda de Nelaton delgada así como efectuar dilatación del orificio con una pinza y la sonda.

En todo pene incurvado y retraído es necesario anular los factores causantes de ello, por medio de una técnica generalmente aceptada. A diferencia de la uretroplastia propiamente dicha, las maniobras de liberación del defecto requieren los mismos principios básicos.

Antes de la operación se deberá realizar examen general de orina con urocultivo, efectuar urografía excretora en busca de otras anomalías, mantener exámenes preoperatorios dentro de límites óptimos y conservar el resto de los aparatos en estado de normalidad. La edad del niño deberá estar comprendida entre los 18 y 36 meses, según el grado de incurvamiento, el tamaño del falo y el grado del hipospadias.

Hipospadias balánico con coloboma prepucial. Anomalía frecuente (un caso entre mil neonatos). De las anomalías congénitas externas el hipospadias en sus diversos grados es la más común (75%). La meatotomía se suele anticipar.

Injerto epidérmico invertido anudado en sus extremos a la sonda y que se situará a través del bálano para la corrección de estos casos.

Hipospadias coronal. Se aceptan 5 presentaciones: bálano o glandelar, coronal, peneano, falo escrotal y escroto perineal. Los más frecuentes los balánicos y los más raros los escrotoperineales.

Hipospadias peneano. Apréciese ya el encurvamiento por el cordón fibroso del vestigio de la uretra anterior.

Hipospadias peneoescrotal. Cuando existe un encurvamiento fálico incipiente hay que extirpar primero el cordón fibroso (vestigio de la uretra) que lo propicia y lo más completo posible. La cuerda fibrosa extirpada entre las 2 pinzas.

Hipospadia peneoescrotal corregido. El chorro urinario es grueso y prácticamente sale por la punta del glande.

Corrección del incurvamiento peneano: a) Incurvamiento fálico en una hipospadias penoescrotal. B) Catéter insertado en la vejiga a través de la uretra posterior, puntos de sostén cutaneoprepuciales y trazo de una incisión mediana. C) toma del extremo distal de la cuerda fibrosa mediante una pinza de mosquito y resección completa del vestigio fibroso uretral hasta más allá del catéter para el drenaje vesical. D) Si es necesario, se practican incisiones oblicuas laterales para hacer la "Z" a fin de ampliar más a lo largo y a lo ancho las cubiertas fálicas. E) Cinta delgada de gasa con vaselina o gel para vendar el cuerpo peneano, el cual podrá mantenerse en contacto con el pubis.

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Uretrolastia tipo Denis Brown, modificada, para hipospadias: a) Alerones prepuciales restirados o cosidos a la piel abdominal, catéter vesical y trazo largo en "U" desde el coloboma prepucial hasta unos milímetros más allá del estoma hipospádico. B) Sección con bisturí de punta, colocación de puntos laterales de tracción y amplio despegamiento circunvecino, respetando la vascularización del nuevo canal uretral. C) La sonda de calibre adecuado servirá como "alma" del futuro neoconducto uretral, suturado con puntos invaginantes. D) Los tegumentos periuretrales se aproximan y suturan sin tensión, y los labios cutáneos se atraen por medio de una sutura continua lateral, cuyos extremos se anudan sobre hule de liga. E) Con frecuencia es necesario efectuar incisiones dorsales de descarga, evitando la vena dorsal del pene. F) Vendaje de gasa con gel o vaselina sólida.

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Hipospadias peneoescrotal. Todo trastorno organógeno que impida o produzca una fusión incompleta (cloaca, seno urogenital, tubérculo genital). Encurbadura peneana, capuchón prepucial exuberante, micción en posición sentada.

Hipospadias peneoescrotal. El orificio anterior de la uretra está en pleno cuerpo fálico. El cordón fibroso (remanente uretral) mantenido entre las 2 pinzas es retirado en su totalidad.

Prepucio bífido en el hipospadias. En este caso hipospadias faloescrotal. Resección del cordón fibroso. Nótese la cicatriz.

Hipospadias penoescrotal. Son necesarias las secciones oblícuo-transversales en los bordes de la herida para mejorar coaptación de sus bordes. Z plastias, sonda vesical.

Hipospadias escrotoperineal. Después de varias y programadas uretroplastías se espera ésta sea la última en el puber. El injerto de Thiersch es fijado a la sonda roja. Sonda derivativa en uretra perineal.

Hipospadias penoescrotal. Son comunes las intervenciones periódicamente programadas. Resultado visto hasta la pubertad.

Extrofia vesical

Extrofia vesical en dos hermanos. Cuatro grupos de Chisholm. El I a anomalías menores y el II a mayores. Las causas embrigénicas invocan el mesodermo, al ectodermo, a las fallas de reabsorción de las regiones anteromedianas de la porción infraumbilical. El preescolar ya fue intervenido (primer tiempo).

Extrofia vesical. La vejiga se abre en la pared infraumbilical. Diástasis inferior de los músculos rectos anteriores del abdomen, frecuentemente borramiento de la cicatriz abdominal, epispadias y separación de los huesos del pubis.

Extrofia vesical. Acercamiento que muestra a los ureteroceles. La protusión de ambos simulan los "cuernos del claconete". Vejiga enrojecida y que sangra con facilidad.

Extrofia vesical. Tiende a la forma semicircular rodeada de un ribete muco-cutáneo. Su mucosa de color rojo intenso deja entrever los orificios ureterales, por los que escapa la orina. La uretra epispádica bajo la pinza.

Extrofia vesical. Resultado posoperatorio inmediato. A veces va precedida del tiempo ortopédico (osteotomía sacroíliaca bilateral). Cuidar esfínter de la uretra epispádica. ¿Derivación ileal?

Epispadias

Cabeza sonriente. Cultura Remojadas. Veracruz, México. Epispadias. ¿El chisguete hacia arriba lo hace sonreir?

Epispadias penopúbico. Con esta maniobra se hace posible observar la incontinencia urinaria. Orinan como mujercitas y abanicadamente. Problemas psicológicos si no se intervienen en la primera escolaridad.

Epispadias. La abertura de la uretra en la cara dorsal del pene es rara (1 x 418,000). Organogenéticamente involucra a los vasos del mesodermo y al tubérculo genital. Si se estira el pene y no hay escurrimiento, hay continencia. Epispadias balánico, peneano, penopúbico o complicado con extrofia.

Cirugía del epispadias: a) El ayudante restira el remanente prepucial y el cirujano traza los contornos de las incisiones desde el pubis hasta el prepucio hendido, pasando por el glande. B) Al liberar los planos profundos de los bordes incisionales entre la capa uretral y los cuerpos cavernosos, se coloca una sonda de Foley a través de la cistostomía. C) Obsérvese las bandas musculofibrosas a los lados del cuello vesical, las cuales se protegerán durante el despegamiento meticuloso; un catéter de plástico o una sonda de Nelaton delgada servirán de "alma" al neoconducto uretral. D) Las porciones musculares que correspondan al esfínter externo se aproximarán y suturarán; asimismo, los bordes derecho e izquierdo de las incisiones previamente practicadas a todo lo largo de la neouretra se suturarán para cubrir el cilindro uretral interno neoformado. E) Después de reconstruir el glande, una nueva línea de sutura de la cubierta cutánea bien liberada se extenderá desde el pubis hasta lo que será el orificio externo prepucial .

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