Hirschprung-Mya en un lactante. Adviértase la disminución ostensible del calibre rectal contrastando con la diatación colónica bien demarcada.

Abdomen globoso que presenta ondas peristálticas lentas y anchas y que en la palpación reconoce material moldeable. En las formas cortas del Hirschprung es útil la miotomía anorrectal posterior (Bentley, Duhamel, Lynn).

Zona de Neuhauser con pronunciado estrechamiento y dilatación del segmento proximal. Las austras están prácticamente perdidas.

Aspecto típico de un mega colon congénito en un neonato. Apréciese la dilatación y la aparente flexibilidad.

Estrechamiento del colon distal y dilatación del colon proximal. "Cuando la experiencia radiológica no es concluyente la enfermedad de Hirschprung se diagnostica por biopsia de la pared rectal, al no observar en el tejido células ganglionares".

Al no existir parte del sistema mientérico que controla el peristaltismo, el segmento agangliónico en la enfermedad de Hirschsprung no presenta ondas de contractibilidad progresiva. El bolo fecal se ve impedido para continuar su trayecto hacia el exterior, pese a los esfuerzos peristálticos del colon suprayacente, que acaba por hipertrofiarse y, posteriormente, dilatarse. En estas circunstancias, esta porción tiende a acumular grandes cantidades de excremento (o fecalomas impactados) que sólo se expulsan de vez en cuando y que si se desatienden pueden ocasionar fenómenos obstructivos bajos. El hecho de no existir ondas peristálticas en el segmento afectado que va de la parte superior del ano hacia el sigmoides, se ha comprobado por los trazos de peristaltismo logrados por medio de balones (Swenson).

Aunque la enfermedad puede aparecer desde la etapa del recién nacido, en ocasiones de presentan más casos a partir de la lactancia. En el periodo neonatal, el estreñimiento, el vómito y la distensión abdominal pueden ser discretos, o bien, ocasionar serios cuadros oclusivos que hacen pensar en otro proceso del recién nacido. Si el abdomen está blando, resultará difícil palpar el sigmoides lleno, aunque ha sido posible reconocerlo, y el tacto rectal mostrará una buena permeabilidad sin contenido fecal.

En el lactante y en el mayorcito es común, durante el interrogatorio, encontrar antecedentes de estreñimiento y periodos de distensión de grado variable, desde etapa temprana, que a esta edad de estudio se acentúan. Estos pacientes suelen llegar al servicio especializado después de haber sido sometidos a curas sintomáticas mediante enemas evacuantes, laxantes mecánicos, modificaciones dietéticas y abuso materno del supositorio de glicerina. Los despeños diarreicos por enteritis banales o por el uso de laxantes traen aparejados el aumento del apetito y la mejoría del carácter, por lo que los familiares no dejan de usarlos repetidamente.

En decúbido dorsal, el niño se aprecia pálido e hiponutrido; la delgadez de sus miembros contrasta con el aumento de volumen de su abdomen, que parece separar el ángulo costodiafragmático.

En la palpación del abdomen, se percibirá como si hubiera material plástico dentro del intestino, alternado con excremento apelotonado y duro; durante estas maniobras podrá apreciarse mejor el dibujo de asas intestinales, casi siempre anchas y transversales, que progresan lentamente. Si el niño está erecto, el abdomen tiende a semejar el abdomen en "alforja", por la caída rumbo a la pelvis del contenido de las vísceras abdominales (colon).

En la auscultación se registran frecuentemente borborigmos de lucha que prueban que no se trata de un colon paralizado. El tacto rectal revelará una ámpula vacía y con la punta del dedo se podrá sentir la presencia de material impactado, que al ser empujado lo podrá percibir la mano del explorador en el abdomen. Esta maniobra coadyuva a la expulsión de material fecal y aire en forma explosiva.

La clínica no siempre está relacionada con la longitud del segmento agangliónico, pues en ocasiones existen segmentos muy largos que ocasionan cuadros discretos, y por el contrario, segmentos cortos que producen cuadros muy expresivos. Por otra parte, la agangliosis segmentaria en diversos trechos, el megacolon total (5%), la agangliosis desde el duodeno hasta el recto (Bodian y Potts) y la agangliosis dudenoyeyunal manifestarán una clínica parecida, pero más aparatosa desde el recién nacido, que sólo los estudios complementarios (rayos X e histopatología) podrán dilucidar.

Descenso abdominoperineal tipo SwensonHiatt en la enfermedad de Hirschprung: a) Porción dilatada del colon sigmoideo, ya extirpada, con los sitios de biopsia transquirúrgica y los extremos intestinales ocluidos con puntos separados. b) Después de abrir el piso peritoneal y disecar el recto hasta el ano, se procede a su prolapso y eversión, luego se hace un ojal por donde se introduce una pinza de anillos que exteriorizará al extremo distal del colon. c) Anclamiento del clon descendente al recto, con puntos separados, y tracción de los hilos de seda colocados en puntos cardinales. d) Resección del cilindro colónico exteriorizado en la sutura terminada; al retirar los hilos de atracción el recto se reintroducirá.

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Técnica de Soave: a) Ya seccionada la porción dilatada aganglionar, el extremo distal del recto se infiltra con solución de novocaína al 0.5%. Se practica una incisión en la línea de reflexión peritoneal seromuscular y se libera completamente el cilindro mucoso, que se prosigue con torundas y tijeras hasta abajo. B) El cilindro mucoso se retira y se deja únicamente el exterior seromuscular. C) Descenso del colon sigmoideo. D) Suturar por puntos separados de las capas seromusculares del recto y del colon sigmoideo en el tiempo abdominal.

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Diferentes técnicas para el tratamiento del megacolon congénito: a) Duhamel; b) Swenson, c) Grobb y d) Soave.

La técnica de Lester W. Martin no la he utilizado aún (anastomosis longitudinal del colon e intestino delgado).

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Megacolon congénito. La técnica quirúrgica a elegir dependerá del caso en particular y de la experiencia del cirujano. Es indispensable la biopsia mucosa y submucosa, pre y transquirúrgica en búsqueda de los plexos mientéricos y de la actividad colinesterásica de Karnowski-Roads.

Plexo mientérico. Porción transicional teñida argentínicamente. La biopsia transquirúrgica delimita el sitio de la exéresis.

Megacolon adquirido, colostomia, prolapso rectal

Megacolon adquirido consecutivo a una anomalía anorrectal posquirúrgica.

Megacolon adquirido. El sigmoide apenas recibe el paso de la sonda por el material impactado.

La colostomía (atresia anorrectal alta en niño grave, colitis ulcerosa, colon tóxico) es útil para el reposo colosigmoideo y disminuir un gran calibre de estas partes en el megacolon. No olvidar un buen espolón.

Prolapso de una colostomía en un niño desnutrido. Esta complicación tiene también un componente iatrogénico. Polvo de aluminio.

Cerclaje anal tipo Thierch en caso de prolapso rectal: a) Previa aplicación de hielo, el cilindro mucoso exteriorizado se reintroduce digitalmente con la interposición de una gasa. b) Se realizan dos incisiones de 3 mm, hasta la grasa perineal, a las 12 y 6 horas. c) Por la abertura de las 6 se introduce una pinza curva, que sale por la abertura de las 12, y pende un tubo delgado de plástico en cuyo interior hay un hilo de plata. d) El tubo con el hilo se exterioriza. e) Con el otro extremo del tubo que contiene el hilo de plata se ejecuta una maniobra similar pero inversa. f) Los extremos del tubo se retuercen sobre el dedo previamente introducido en el recto, con lo que es posible valorar el grado de compresión. g) Sutura de las pequeñas heridas y aspecto final del ano.

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Prolapso discreto y permanente de la mucosa rectal después del descenso abdominoperineal, que deberá ser corregido con una plastía esfinteriana.

Prolapso mayor y permanente después de un descenso abdominoperineal, propiciado también por el pujo defecatorio en cuclillas. Es posible desinflamarlo con curaciones locales, bajo anestesia liberarlo de sus adherencias y optar sobre la marcha con une cerclaje, inyecciones esclerosantes o mechado retrorectal.

Prolapso rectal no complicado (grado I). Desnutrición, tenesmo, amibiasis, defecación en cuclillas, constipación crónica. Antes de intervenir es indispensable el retiro de sus causales.

Prolapso rectal firbino-purulento e iterativo en los casos de amebiasis crónica con desnutrición. El cerclaje de Thierch es útil generalmente. Puede intentarse en casos elegidos las inyecciones esclerosantes pararectales o el mechado retrorectal.

Malformaciones anorrectales

Las atresias anorrectales de distintos tipos constituyen por su frecuencia, estimada en 1 caso por cada 1 500 nacimientos, algunas de las malformaciones congénitas más comunes en el tracto digestivo del recién nacido, principalmente del sexo masculino.

Las anomalías fistulosas o ectópicas se reconocen casi siempre desde el nacimiento y son poco frecuentes en escolares o púberes. El neonatólogo, además de la inspección sistemática, practica la exploración recta con el termómetro o la sonda; la sintomatología varía de acuerdo con el tipo de malformación. Un ano imperfordo sin fístula llama la atención por la presencia de foseta anal, la distensión abdominal, la ausencia de meconio por otras vías y, más tarde, la aparición de vómito verde, que indica un cuadro oclusivo. Otras veces, la presencia de un orificio perineal en los varones o en el vestíbulo de las mujercitas, en quienes no se ve el orificio anal, deberá explorarse con un estilete romo a fin de cerciorarse de su comunicación con la bolsa recta y estimar su longitud. En los casos con comunicación fistulosa alguna otra parte no visible del tracto urinario inferior, se recolectará orina con restos de meconio. En la mayoría de los casos con fístula el cuadro de oclusión intestinal es muy discreto, según el sitio y el calibre del conducto fistuloso. Por lo general, se acepta que todo niño sin fístula ostensible es un portador de ella, por lo cual el examen de sedimento urinario podrá ser más útil que otros procedimientos para investigarla.

En la fístula rectovaginal, la introducción de una pinza permitirá valorar su calibre y longitud, según exista salida de meconio en regular cantidad a la mínima abertura de sus ramas. La presencia de una membrana anal dejará observar por transparencia el meconio y algunos pacientes más tendrán en sus antecedentes estreñimiento por estenosis. En el ano imperforado, el examen físico manifiesta una depresión de la piel, comúnmente pigmentada, rugosa y con pliegue radiados, la cual, al ser estimulada, se arruga y muestra un esfínter externo. Si se punza con un alfiler las cercanías glúteas podrá observarse una contracción de la región anal, que indica el funcionamiento de los elevadores del ano. Si la ámpula rectal está lo suficientemente baja puede sentirse por palpación digital su impulso o prominencia cuando el niño llora o hace un esfuerzo.

Malformaciones anorrectales comunes: a) atresia rectal alta; b) atresia rectoanal baja; c) atresia rectal con ano patente; d) estrenosis anal; e) fístula rectovesical; f) fístula rectouretral; g) fístula perineal; h) fístula rectovaginal baja; j) fístula rectoperineal.

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Malformación anorrectal. Las atresias de distintos tipos son de las más comunes en el tracto digestivo del neonato, con predominio entre los varones. Atresia rectal en una niña con esfínter externo presente a la estimulación.

Wangsteen-Rice. Técnica útil y aún en uso. Radiografía tomada con el niño invertido después de 12 o 24 horas de nacido, que muestra la burbuja situada a más de 1.5 cm de la marca de referencia.

Malformación anorrectal alta en una niña en la que a la estimulación de la foseta no se encuentra respuesta esfinteriana. Investigación acuciosa del sitio de la probable fístula.

Radiografía lateral con el neonato suspendido. Apréciese la columna de gas en la parte distal del recto.

Posición para el descenso abdominoperineal. El puente del anestesista tiene cremallera para su movilización. Presente aún la hormona relajante amnioticoestrogénica hace factible esta disposición.

Los 4 puntos cardinales de tracción-referencia previos a la sutura a piel, en la reconstrucción anal.

Descenso abdominoperineal en el neonato. Apréciense las asas intestinales en la abertura abdominal.

Atresia anorrectal alta en el neonato. El descenso abdominal perineal es conveniente en casos elegidos. Sonda vesical.

Atresia anorrectal alta en un varón con comunicación uretral. Meconio por meato y rafe.

El invertograma comprueba una atresia anorrectal alta a más de 1.5 cm del punto de referencia entre el casquete aéreo y la marca de referencia.

Atresia anorrectal baja. Radiografía A.P. de un recién nacido suspendido de los pies y con referencia metálica en la foseta anal.

Atresia rectoanal baja. La palpación digital comprueba que la atresia es casi tegumentaria. Al corte en el centro de la foseta aparece y es fácilmente exteriorizada la bolsa ciega rectal.

Resultado posoperatorio del descenso abdominoperineal. El apósito cubre la herida abdominal.

Fístula rectovaginal. Su orificio taponeado con gasa muy próximo al ribete cutáneo. Las fibras del esfínter externo del ano se contraen al estímulo.

Intervención perineal

Intervención perineal en caso de atresia anorrectal: a) Posición del recién nacido con su catéter uretrovesical y tipos de incisiones en "X" o "Y". b) Al separar la grasa perineal se observan las fibras musculares del esfínter externo y asoma el fondo ciego rectal de color oscuro. c). Puntos de tracción movilizados en todos sentidos para facilitar la desección del recto ciego. d) Puntos separados seromusculares suturados al margen del esfínter para fijar dichas estructuras anatómicas. e) Resección del casquete ciego rectal. f) Colocación de puntos de seda a las 12, 3, 6 y 9 horas. g) Tracción lineal entre dos hilos y sutura intermedia de uno de los lados. h) La suave separación de los pliegues indica el estado de las suturas. i) Sutura dermomucosa o externa terminada.

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Anorrectoplastía sagital posterior

Anorrectoplastia sagital posterior: a) una vez realizada la incisión media, desde el sacro hasta el sitio de esfínter externo, se aprecia en esta vista lateral la incisión oblicua previa al adelgazamiento del intestino; b) el extremo distal ciego, o fistuloso, es tomado por hilos de seda. La tracción contribuye a la disección; c) se reseca prácticamente el 60% de la circunferencia intestinal y es cerrado meticulosamente con puntos separados; del mismo modo se suturan los planos circunvecinos; d) se vigila que el intestino quede dentro de los complejos musculares esfinterianos interno y externo. Se practica la anoplastia y la sutura como habitualmente se realizan. Peña y de Vries.

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Fístulas. Diferentes tipos

El material opaco escapa por el trayecto adelgazado rumbo a la vagina.

La sonda comprueba la fístula rectovaginal, pero además, con recto inferior permeable.

Fístula rectoperineal. El escurrimiento del material de contraste discurre a periné.

Atresia rectoanal. La vía abdominoperineal permite liberar una fístula alta vaginal. La exteriorización de un buen segmento rectal muestra buena circulación. Se reintroducirá dentro de los complejos músculares esfinterianos interno y externo.

Fístula rectovaginal. Liberada y disecada previa resección de un anillo fibrótico; su extremo distal es descendido al sitio del ano tegumentario neoformado.

Atresia rectal con fístula vaginal (horquilla). El ano existe permeable en 1.5 cm de altura. Los pliegues anales concéntricos están presentes.

Ano transplantado y obturado el trayecto fistuloso.

Tratamiento de la rara fístula ano-cutánea consecutiva a abscesos perineales recidivantes. Enfermedad amoniacal concomitante.

Intervención abdominoperineal

Intervención abdominoperineal en caso de atresia anorrectal: a) Posición del recién nacido y tipo de incisión de bastón con mango a la derecha. b) Cintilla umbilical de tracción y abertura circunferencia del piso peritoneal alrededor del intestino. c) Al localizar la fístula se pinza y sutura en ambos extremos. d) Después de realizar la incisión perineal en el centro de la foseta anal, se introduce una pinza curva y larga a través de la cincha del músculo puborrectal. e) La pinza se enchufa en el extremo del aspirador desprovisto de oliva y se mantienen unidos. f) Mediante un suave ascenso y descenso de dichos elementos, se comprueba una buena dilatación y la ausencia de bridas en el túnel creado. g) El tubo del aspirador se retira por vía abdominal y el extremo sigmoideo se prende y desciende. h) La sutura rectoanal se ejecuta como en la intervención perineal después de retirar los puntos temporales del extremo sigmoideo.

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Intervención abdominoperineal modificada. Las asas intestinales exteriorizadas son embebidas con solución electrolítica. Colon parcialmente liberado. La fístula pinzada.

El rectosigmoide muestra buena circulación. Su alargamiento es adecuado para colocarlo en su sitio perineal a través del bucle puborectal.

Estado de las cicatrices verticales resultantes de varias intervenciones (atresia anal, fístula rectouretral y litiasis vesical).

Posoperatorio de un descenso abdominoperineal. La incisión en "J" bien cicatrizada.

Atresia anorrectal alta con fístula vestíbulo-rectal. El teratoma sacrocoxígeo y los remanentes de rabos son extirpados en el mismo tiempo quirúrgico.

Resultado final del descenso abdominoperineal y de la exéresis del teratoma con sus anexos.

Otras entidades comunes. Cloaca

Ano ectópico en horquilla vaginal o fístula rectovaginal en fosa navicular. Hubo respuesta del esfínter externo (piquetitos de alfiler).

Ano ectópico con fístula recto-vestibular. Al transplantar el ano, se cerrará la fístula.

Colgajo anal. "Centinela" común en las infecciones reiterativas de las fístulas perianales. Los abscesos perineales son más comunes durante la lactancia. Criptitis de Morgagni.

Bolsa hemorroidiaria externa que invita a explorar hemorroides internas, fisuras e incluso pólipos en el caso de sangrados repetidos. Hay que distinguirlas de las ampollas venosas a la altura de las válvulas semilunares y de las columnas de Morgagni que suelen dilatarse discretamente. Modificación de hábitos higiénicos generales y alimenticios.

Hemorroides externas consecutivas a extreñimiento crónico y uso de supositorios.

Estenosis anal posoperatoria que motivó un megacolon. Los pliegues anales están reemplazados por pliegues fibróticos.

Ano cubierto. Tal parece que el rafe interescrotal descendiera acordonado para tapar la foseta anal.

Papilomatosis acuminada ano-perineal en la que los virus juegan un papel importante (¿VIH?).

Extrofia de cloaca (fisura vesicointestinal). Duplicación de genitales, luxación coxofemoral bilateral y cloaca. Eventración meioprágica del hemiabdomen inferior.

Corrección parcial de la eventración (laparotomía propedéutica) y cierre interno de la abertura cloacal.

Cloaca. La vejiga, la vagina y el recto comunicadas entre sí del lado izquierdo. Del lado derecho la salida de las deyecciones lo es separadamente.

En el embrión de 5 a 7 mm, el conducto alantoideo se agranda para formar la vejiga, la cual recibirá al conducto de Wolff para continuarse caudalmente como seno urogenital. A continuación este seno se comunicará ampliamente con el intestino posterior y terminará en una cavidad común para ambos (tracto urogenital y tracto intestinal) llamada cloaca, separada del exterior por la membrana cloacal que, sin tener mesodermo, tendrá dos capas procedentes del ectodermo y del endodermo. En el embrió de 9.4 mm, la introducción mesodérmica entre el seno urogenital y el intestino reduce su calibre a una porción llamada conducto cloacal. Dicho proceso de división continúa, y ya en el embrión de 22 mm el espolón perineal se tabica frontalmente y forma la membrana urogenital por delante y la membrana anal por detrás.