Linfoma de Hodgkin, clasificación por estadios. Aumento de volumen de uno o más grupos ganglionares cervicales. Existe aún la confusión aislada para diferenciarlo del linfoma no Hodgkin.
El término linfoma maligno se utiliza para designar un grupo de enfermedades como el linfoma de Hodgkin, el linfosarcoma, el sarcoma de células del retículo y el linfoma folicular gigante.
Estos padecimientos afectan principalmente las estructuras linfoides del organismo y no pueden diferenciarse por sus manifestaciones clínicas; el diagnóstico de precisión se logra cuando el material de biopsia se identifica microscópicamente.
Enseguida se muestra una clasificación práctica, cuyo fin es establecer mejor el pronóstico y el tratamiento de los linfomas de referencia:
La enfermedad o linfoma de Hodgkin es un trastorno neoplásico maligno que se origina del tejido linfoide; se caracteriza por el aumento de volumen de grupos ganglionares, ya sea en cuello o mediastino, y se disemina a otras estructuras linfoides como el bazo y posteriormente a todo el organismo.
Desde el punto de vista embriológico, los primeros esbozos de los ganglios linfáticos aparecen durante el tercer mes de vida intrauterina como engrosamientos focales del mesénquima a lo largo de los conductos linfáticos; están anatómicamente distribuidos en todo el organismo e histológicamente rodeados de una cápsula conjuntiva con algunas fibras elásticas de las que parten tabiques que dividen al ganglio en seudolóbulos. En su porción cortical se encuentran, los folículos linfáticos y en los canales linfáticos las células reticuloendoteliales. Estas estructuras, ante los agentes ya mencionados, pueden alterarse en circunstancias patógenas y degenerar en una neoplasia maligna.
Esta enfermedad se manifiesta por aumento de volumen de uno o más grupos ganglionares cervicales, mediastinales o abdominales; los del cuellos son los más frecuentes (60 a 90%); se acompaña de fiebre (20 a 50%), la fiebre de Pel-Ebstein rara en los niños, diaforesis nocturna, pérdida de peso, fatiga, anorexia, esplenomegalia (10 a 48%) y hepatomegalia (10 a 39%).
Las adenopatías tienen predominio cervical del 60 al 80% de los casos, le siguen las axilares en 6 a 20%, y por último las inguinales de 6 a 12%. Los nódulos mediastinales se encuentran involucrados en 60% de las ocasiones, mientras que los retroperitoneales están crecidos en 25 % de los casos.
Según la participación ganglionar y los sitios extranodulares, la enfermedad de Hodgkin debe estadificarse, por lo que Ann Harbor propuso cuatro estadios clínicos que se muestran en el cuadro.
Clasificación por estadios de extensión
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I |
Afección de una sola región linfática o de un órgano extralinfático aislado |
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II |
Afección de dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma o afección localizada de un órgano extralinfático |
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III |
Afección de regiones ganglionares sobre ambos lados del diafragma o afección de un órgano extralinfático o del bazo |
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IV |
Afección diseminada de uno o más órganos extralinfáticos con o sin crecimiento ganglionar; los órganos afectados se deberán identificar |
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Linfoma de Hodgkin, clasificación por estadios. Aumento de volumen de uno o más grupos ganglionares cervicales. Existe aún la confusión aislada para diferenciarlo del linfoma no Hodgkin. |
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Linfoma Hodgkin. Adenopatía cervical cercana al 80%. Diagnóstico diferencial con otras tumoraciones lobuladas duras e indoloras del cuello. Las células de Reed-Sternberg. Buscar otras posibles tumoraciones en otras partes. |
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Enfermedad de Hodgkin. Vaciamiento total de los ganglios palpables, los cuales muestran en su bloque las lobulaciones duras y amarillentas. Previa citoreducción por la quimioterapia neoadyubante. |
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Linfoma de Hodgkin. La palpación prohibida a los residentes mostró una gran masa ganglionar sin apreciables satélites. Estudios tendientes a diferenciarlo del linfoma no Hoidgkin con sus 4 tipos celulares: Linfoblástico, Burkitt o indiferenciado Burkitt, indiferenciado no Burkitt e histiocítico y sus 4 etapas: según el sitio o ubicaciones tumorales. Análisis de VIH en todos los niños con LNH. |
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Enfermeda de Hodgkin. En este caso la invasión es predominante uniganglionar con escasos satélites de menor tamaño; clasificación histológica indispensable. La exéresis colaboró a detener el proceso neoplásico y contribuyó a abatir el bloqueo respiratorio y digestivo. |
Anteriormente, esta enfermedad se denominaba linfosarcoma, linfoma linfocítico, linfoma linfoblástico o sarcoma de células reticulares, nombres aplicados por el tipo y la madurez celulares.
El linfoma no Hodgkin es uno de los tumores que más rápidamente progresan y llevan a la muerte dentro de todos los tumores malignos en niños. Difiere de la enfermedad de Hodgkin en que tiene un patrón más generalizado y una marcada tendencia a desarrollar leucemia.
El inicio de síntomas en los niños generalmente es súbito, con desarrollo rápido y progresivo de la neoplasia. La evolución de los síntomas va de cuatro días a seis meses; la mayoría tiene un promedio de una semana. La edad más frecuente es en los escolares, a los seis años, y los pacientes de sexo masculino se ven más afectados (70%) que los del femenino (30%). Son de peor pronóstico, ya que tienen transformación leucémica del 15 al 70% de los casos, e invaden frecuentemente al sistema nervioso central.
Linfoma de Burkitt (indiferenciado)
Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Dennis Burkitt, en 1957, al estar trabajando en Kampala, Uganda; se trata de un tumor de linfocitos B cuyo crecimiento es muy rápido, y se presenta en particular en África (Uganda) como área endémica. El padecimiento ocurre en pacientes de dos a 14 años y es más frecuente en niños (3:1). El linfoma de Burkitt se desarrolla como tumores osteolíticos que incluyen uno o más cuadrantes del maxilar inferior; también puede presentarse en glándulas salivales, riñones, glándulas suprarrenales, hígado, corazón, retroperítoneo y otras localizaciones más raras como el sistema nervioso central. La participación de los ganglios linfáticos superficiales y del bazo es rara o mínima. En este tumor predominan las células linforreticulares no diferenciadas. El curso sin tratamiento de esta neoplasia generalmente es mortal en menos de seis meses.
Linfoma indiferenciado tipo no Burkitt
Esta enfermedad se presenta en nódulos linfáticos periféricos, invade médula ósea y tiene mayor frecuencia de transformación leucémica (más en la presentación mediastinal y menos en la abdominal). Las presentaciones más comunes se estadifican en: estadios I y II que incluyen piel, cuero cabelludo, mandíbula y órbita; estadios III y IV incluyen pacientes con enfermedad en amígdalas, nódulos cervicales, nódulos generalizados, mediastino y abdomen.
Esta enfermedad también se denomina sarcoma de células reticulares; se presenta más frecuentemente entre los 10 y los 15 años de edad, y afecta de modo predominante a pacientes del sexo masculino en relación 2.5 a 1. Este tipo de linfoma afecta sitios extranodales como paladar, costillas, piel, tejido subcutáneo, bazo, huesos, amígdalas, gónadas, mediastino y, más raramente, tracto gastrointestinal. La participación meníngea y la invasión a médula ósea son muy raras en este padecimiento.