Con el término espina bífida se designan las malformaciones congénitas que se producen sobre el canal neural, por defecto del cierre de los cuerpos vertebrales, y que en una gran mayoría se manifiestan por una tumoración visible a lo largo del raquis. Las divisiones de espina bífida anterior y posterior, basadas sobre todo en la dirección en que los elementos nerviosos protuían (las anteriores hacia el interior de las cavidades y las posteriores hacia el exterior), y las subdivisiones para la espina bífida posterior, en oculta y quística, no son aplicables para los fines prácticos de incidencia, puesto que en los servicios de cirugía pediátrica se reciben de las maternidades en una incidencia variable, de 1 por cada 1 000 o 1 500 nacimientos, los casos de espina bífida quística con sus variedades de mielomeningocele, meningocele y mielocele.

El cierre casi total del tubo neural se establece al principio de la tercera semana de vida intrauterina; los arcos vertebrales se cierran de arriba hacia abajo, desde la primera vértebra cervical hasta la tercera o cuarta sacra, aproximadamente a la undécima semana. Cualquier problema de organogénesis que impida el cierre ocasionará el defecto.

El meningocele y el mielomeningocele son enfermedades que se diagnostican desde el nacimiento por la presencia de una tumoración, pequeña o grande, situada sobre la línea media posterior desde el cuello hasta el cóccix.

El preniño puede proceder de una madre joven y primigesta y presentarse indistintamente en individuos del sexo masculino o femenino. La tumoración que se observa con más frecuencia (en casi el 50% de los casos) se ubica en la región lumbosacra y puede coincidir con otra situada más arriba. Dicha prominencia puede adoptar distintos caracteres, desde un pequeño abultamiento hasta una deformidad de más de 15 cm de diámetro, recubierta de piel sana lisa o plegada en remolino, con revestimiento cutáneo insignificante o con una cubierta transparente y delgada, acompañada de grasa como en el lipomeningocele, nevus rojo vinoso o pelos. El tumor puede tener una base de implantación ancha, peiculada, uniloculada o multiloculada.

Por medio de la palpación es posible reconocer la amplitud del defecto, que podrá abarcar un solo cuerpo vertebral o varios, y la compresión con frecuencia ocasionará incomodidad o llanto.

El estudio imagenológico en posiciones posteroanterior y lateral podrá se de utilidad para evaluar el sitio y el tamaño del raquisquisis, así como la presencia de otras anomalías concomitantes en el neuroeje.

Al observar clínicamente a un niño con este tipo de malformaciones, más que poner la mirada en los caracteres de éstas, habrá que dirigir la atención a saber si están cerradas o abiertas y, por tanto, potencialmente infectadas, así como detectar la presencia de fenómenos neurológicos. El meningocele simple no se acompaña, por lo general, de trastornos, mientras que el mielomeningocele se acompaña de alteraciones como paresia de esfínteres y de piso perineal ( cola de simio), o síndrome de la serie terminal común por deficiencia motriz por debajo de la lesión (parálisis de miembros inferiores).

La malformación de Arnold-Chiari por desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas displásicas, médula oblongada y cuarto ventrículo, dentro del canal espinal, ocasionan obstrucción de la circulación del líquido cerebroespinal, lo que da por resultado hidrocefalia, que es también una complicación de estas malformaciones.

Los familiares acuden a consulta con objeto de que se le quite al bebé la "bola" que tiene, o bien, a que se le dé tratamiento para su parálisis. Por fortuna, el diagnóstico del neonatólogo o de los médicos clínicos hace posible que estos niños se manejen adecuadamente por medio de cirugía.

Lo primero que se debe observar es si el meningocele o el mielomeningocele está abierto o cerrado. Si el meningocele está abierto, se tratará de una urgencia quirúrgica en el recién nacido o en cualquier etapa vital en que ocurra la ruptura espontánea o traumática, más aún si se considera como potencialmente infectado; sin embargo, no se pone interés en la meningocefalitis sino hasta después del acto quirúrgico. Si el meningocele está cerrado es mejor esperar para detectar otras posibles anomalías coexistentes que hicieran variar la conducta quirúrgica; dicha espera varía, según el caso, entre seis y 12 meses, y el médico deberá tranquilizar a los familiares.

En el alto porcentaje (50%), el niño con este trastorno cursa con hidrocefalia. Si después de seis u ocho meses el niño no presenta aumento de sus diámetros craneanos, podrá ser intervenido: si existiera hidrocefalia se optará por hacer antes la derivación y después intervenir el mielomeningocele, o a la inversa, según el caso. En algunas ocasiones se ha intentado realizar al mismo tiempo las dos intervenciones, pero su utilidad no se ha evaluado. Los meningoceles cervicales y torácicos por lo general no se acompañan de inclusiones nerviosas.

Si las membranas que recubren a la tumoración son delgadas pero están intactas, se promoverá su epitelización y engrosamiento con la aplicación de tintura de Merthiolate durante algunas semanas, mientras se fija la fecha de intervención.

Meningocele sacro lumbar simple y cráneo bífido, anomalías coexistentes.

Meningocele sacrolumbar. El cráneo bífido ha sido reparado sin necesidad de prótesis ni de derivación de líquido cefalorraquídeo.

Meningocele sacrolumbar. Cerrado y cubierto por tegumento mixto (membrana y piel). El sinus pericraneano antes de ser reparado.

Lipomeningocele. Gran tamaño y movilidad con una base de implantación amplia. Existe implicación esfinteriana anovesical.

Lipomeningocele. Resultado quirúrgico con varios cortes plásticos.

Cierre de mielomeningoceles: a) incisión transversal helicoidal. b) Disección de las meninges y sitio de las incisiones que sobre estas cubiertas es posible realizar a fin de liberar la placa neural y los filetes nerviosos que se reintroducirán. c) Tracción centrífuga con las pinzas de Allis y sutura de las meninges, en jareta o con puntos separados. d) Cierre transversal de los planos meningeos con puntos interrumpidos. e) Las incisiones en bisagra sobre las aponeurosis permiten el afrontamiento medio; los planos superficiales se cerrarán aplicando dos incisiones amplias de descarga, varias pequeñas, Z-plastia o injerto.

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Tumores, anomalías congénitas y adquiridas

Lipomeningocele. Reconocido por su situación en línea media. En algunos casos puede lesionar la cauda nerviosa terminal y ocasionar un síndrome de la serie terminal común.

Lipomeningocele. En la inspección lateral se observa lo indemne de los tegumentos. La clínica no encuentra datos neurológicos. (síndrome de la serie terminal común).

Lipomeningocele. Aspecto de la masa compuesta de tejido adiposo. El pequeño orificio meníngeo fue obturado.

Lipomeningocele. Posoperatorio inmediato. Son más aconsejables las incisiones tendientes a la horizontalidad. (Z plastias, desplazamiento de tegumentos). No a los autoinjertos.

Lipoma de cauda equina de la región lumbosacra. No existió espina bífida oculta, ni incontinencia esfinteriana o neuropatía en extremidades inferiores.

Lipoma de la cauda equina extirpado en totalidad en el que no existió comunicación meníngea.

Teratoma sacrocoxígeo. No presenta una forma definida, su implantación es amplia, blanduja en partes y duro en otras, con malformaciones caudales indeterminadas simulando hoyuelos ano-vaginales y cubiertos de piel sana.

Teratoma sacrocoxígeo. Se observan las calcificaciones intratumorales características.

Teratoma sacrocoxígeo. La radiografía postero-anterior simple revela una sombra densa con discretas y pequeñas opacidades.

Teratoma sacrocoxígeo. Se han descrito 3 tipos anatomopatológicos: a) Largos pedículos fibrosos adheridos al coxis, b) Los que invaden la pelvis y c) Quísticos adheridos al coxis, fácilmente extirpables. La masa tumoral tenía diversos tejidos.

Linfangioma quístico. Abarca la región sacrolumbar y glútea derecha. La incontinencia moderada ano-vesical presupone comunicación meníngea.

Linfangioma quístico. De las 5 estructuras linfáticas primitivas (corazones linfáticos) éste tumor provendría de los 2 sacos posteriores en relación con las ciáticas.

Linfangioma quístico. Extirpación total de la tumoración y ajustes plástico-estéticos para su reconstrucción.

Cifosis. (Kyphos: joroba). Exajeración de la inflexión del raquis hacia delante que ocasiona una prominencia anormal posterior. Varias etiologías congénitas y adquiridas. Es acompañante de displasias óseas del gargolismo o cretinismo. A veces se identifica una canaladura o muesca que invita a la exploración neurológica.

Escoliosis dorsal (skilos: tortuoso). Deformación por la inclinación lateral permanente del raquis. Rotación vertebral. Existen diferentes tipos y etiologías. Su terapéutica es de especialidad del ortopediatra. Suele acompañarse de cardiopatías congénitas, deformidad de Sprendel, queilosquisis, polidactilias, anomalías genitourinarias y otras.

Mal de Pott lumbar. Xifosis valorada según Konstman. Dolores, actitud encorvada, contracturas y gibosidad como la presente. Actual recrudecimiento en la infancia (antibióticos contra el bacilo de Koch, inmunizaciones, alimentación, higiene). Laminectomía e injerto óseo costotransversectomía. Descompresiones. Clasificación Groel.

Fístula pilonidal. Inclusión cutánea cuando el neuroectodermo se separa del ectodermo para penetrar en la profundidad. Orificio o infundíbulo dérmico. Potencialmente infectables. Las fístulas requieren de la exéresis. Remover trayectos.

Sinus pilonidal. Sólo una foseta se insinúa en los tegumentos, la que con frecuencia se adhiere al coxis, pero no tiene orificio fistuloso. No requiere exéresis.

Apéndice presacro. Formación cartiloginosa, sesil y no dolorosa.

Apéndice presacro. Un vestigio de cola o remanente caudal de inclusión meníngea.